对GPP的认知水平有待提高

一部微电影《无憾人生》，提升了人们对一种罕见疾病的认知水平。这个令人烦恼和痛苦的病种，就是泛发性脓疱型银屑病（GPP）。

眼下，皮肤病病种五花八门，多达2000余种，初次患GPP的患者可能还不会意识到这种疾病的危害。

中国医科大学第一临床学院副院长、皮肤科主任高兴华说：“千万不要小觑GPP，它是一种罕见的、可危及生命的系统性炎症性疾病。GPP可反复发作，也可持续性存在；可伴发肝肾损害，也可因继发感染、器官功能衰竭而危及生命；疾病发作可导致住院，并可能导致患者发生严重并发症，包括心力衰竭、肾衰竭和脓毒症。疾病发作的不可预测性和严重程度极大影响了患者的生活质量。”

据悉，GPP在不同区域的患病率不相同，女性患者多于男性患者。流行病学调查报告显示，国内银屑病的患病率为0.123%，银屑病患者中脓疱型患者占0.69%；2016年，GPP的粗患病率为1.40/10万。

重视GPP早期临床表现

事实上，GPP不同于寻常的斑块状银屑病。由于公众认知度低，所以该疾病常常被误诊，但其症状表现仍有“蛛丝马迹”。

从临床实践看，两种疾病均可能出现皮肤大面积发红发痒、极度干燥、龟裂、呈鳞状，但GPP患者皮肤会大面积出现充满脓液的脓疱，常伴有痛感，还可能伴发高热等全身症状。

高兴华介绍，GPP有5种主要临床类型，包括急性GPP、妊娠期GPP、婴幼儿脓疱型银屑病、环状脓疱型银屑病及局限型GPP。

急性GPP是少见的重度银屑病，是由遗传与环境因素共同诱发的、不稳定的疾病状态，可由急性感染、治疗不当等因素诱发。成人GPP发病前多数有寻常型银屑病病史，而儿童GPP发病前多无寻常型银屑病病史。

除了有皮肤表现外，GPP还会出现一些并发症，若救治不及时可危及生命。

GPP患者一般发作时会有寒战、发热等症状，还可能出现关节痛、肌肉疼痛、乏力厌食、皮肤起脓等症状。

此外，有些患者会合并“地图舌”，也有患者指甲受累，貌似灰指甲，实际上是GPP的表现。

期待“无疱”生活

在临床中，GPP往往控制不佳、反复发作，这是让医生最为头疼的事情。

那么，究竟是什么原因呢？

高兴华解释，从疾病本身性质体现的病程来看，GPP和银屑病一样是“顽癣”，即祛除难，祛除之后还容易反复发作。

为什么会出现此类表现呢？

从遗传学的因素来讲，其一，某些患者的遗传因素几乎存在于所有疾病的发病中，像白细胞介素36RN（IL-36RN）、CARD14等；其二，所有疾病都是环境和遗传因素相互作用的结果，有些诱发因素也会导致疾病症状的出现和加重。

一些人往往会觉得，身上起脓疱、发烧，就是感染了GPP；还有一些患者到非专业皮肤病诊疗机构就诊，往往耽误了宝贵的诊疗时机。

从专业角度来讲，表现为脓疱的其实不都是GPP，还有许多疾病也表现为脓疱。

谈到GPP的治疗，高兴华介绍，皮肤病治疗往往采用内治和外治两种手段。外治就是外用性药物，但GPP发作大多需要系统性全身用药。

GPP能否治愈？这是患者最为关心的问题。

高兴华介绍，现在没有特殊手段让患者一次性用药后病情永不再现。

“尽量减少复发，让患者维持与正常人一样的生活状态，这是当下的最佳选项。作为慢性病，症状能够长期得到有效控制，我认为可以用痊愈来形容。”高兴华说。

那么，在临床治疗上，GPP诊疗还面临哪些困境和挑战呢？

高兴华表示，传统药物治疗周期长、起效慢，尤其是长期用药的有效性和安全性有待进一步考证。但令人欣喜的是，针对GPP治疗的突破性疗法正不断问世。靶向白介素-36受体（IL-36R）的人源化单克隆抗体（spesolimab），已取得一定成果。目前，国内已同步完成2期临床研究。“从目前的研究数据来看，我们对药物的有效性和安全性高度认可。相信通过相关部门的审批并且上市之后，该药能尽快造福患者。”高兴华说。

对于医生而言，帮助GPP患者实现自我管理很重要的一项手段就是科普。患者需要明确的就是，要控制发病诱因，包括戒烟、戒酒、情绪把控等；再者，就是长期疾病管理，如果诊断明确要合理用药、规律用药，要有长期“作战”的思想准备。

“GPP虽然发病率不高，但对患者身心影响巨大。推动GPP作为罕见病之一被纳入罕见病目录，对患者而言可以期待更好的治疗前景。”高兴华说。

// 专家简介 //

高兴华，中国医科大学第一临床学院副院长、皮肤科主任，长江学者特聘教授，博士生导师。《中华皮肤科杂志》《临床皮肤科杂志》副主编，《皮肤病治疗学》副主编，《美国皮肤学院杂志》《国际皮肤科杂志》编委。

文：邹欣芮

编辑：刘欣茹

审核：韩璐